Vascular liver disease - An ERN RARE-LIVER training video

El hígado está bien abastecido de nutrientes y oxígeno, principalmente a través de la vena porta y la arteria hepática. Pero el flujo sanguíneo hacia y desde el hígado puede verse alterado. Las enfermedades vasculares del hígado son trastornos de la vasculatura hepática que conducen a la obstrucción de los vasos sanguíneos dentro y cerca del hígado. “Los trastornos vasculares del hígado se deben a alteraciones del flujo de entrada o de salida, principalmente del sistema venoso. Y esto puede causar alteraciones en la función del hígado o en la presión portal, que se eleva y provoca complicaciones de hipertensión portal”. Las enfermedades vasculares del hígado más frecuentes afectanla circulación venosa. Se trata de las siguientes enfermedades: síndrome de Budd-Chiari, trombosis de la vena porta y la entidad recién definida como enfermedad vascular porto-sinusoidal. Vamos a explicarlascon más detalle. “Las enfermedades vasculares del hígado comparten causas similares, pero tienen prevalencias distintas. La causa más común de estas enfermedades vasculares del hígado son las neoplasias mieloproliferativas, que dan sangre espesa debido a una mayor cantidad de plaquetas o glóbulos rojos. Si bien esta es la causa más frecuente existen otras causas adquiridas”. Además de la neoplasia mieloproliferativa, la enfermedad hepáticavascular también puede tener su origen en enfermedades inflamatorias, hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedades hereditarias y cualquier forma de trombofilia. “Es muy importante tratar de identificar todas estas causas porque parece que cuando se trata la causa, también se trata comomínimo parcialmente o incluso por completo la enfermedad hepática. Por eso es tan importante colaborar con el hematólogo de medicina interna para encontrar esa causa ". El síndrome de Budd-Chiari consiste en una oclusión completa o incompleta de los vasos sanguíneos drenantes del hígado. Es una enfermedadrara. Su prevalencia se estima en de 1: 50.000 a 1:100.000. La causa del BCS primario es la trombosis en las venas hepáticas o en la sección inferior de la vena cava inferior. En raras ocasiones, se produce BCS secundario debido a la compresión o invasión de la vena por un tumor. El síndrome de Budd-Chiari se presenta frecuentemente en relación con factores de riesgo del sistema hematopoyético, el más frecuente es la neoplasia mieloproliferativa. Hay otras causas poco comunes de BCS como HPN u otra trombofilia adquirida o hereditaria. En todos los casos es imprescindible la detección completa de todas las causas. “Los principales síntomas del síndrome de Budd Chiari son la presencia de ascitis, dolor abdominal en el cuadrante superior derecho debido a hepatomegalia o ascitis, generalmente asociado a una función hepática preservada. Pero en el caso del síndrome de Budd Chiari agudo, se puede asociar a un nivel alto de transaminasas y a un tiempo bajo de protrombina". “El BCS se diagnostica fácilmente con unaecografía Doppler, pero el radiólogo debe estar previamente informado del presunto diagnóstico. Y luegopuede completar la exploración con la tomografía computarizada o con una resonancia magnética. Es muy raro tener que hacer una biopsia de hígado para el síndrome de Budd Chiari y, por lo general, es bastante peligroso y debe evitarse ". “El tratamiento principal del síndrome de Budd Chiari reside en la anticoagulación, que debe implementarse con urgencia y probablemente un tratamiento de por vida. De hecho, además de la anticoagulación, Debe empezara tratar los síntomas, t la ascitis y la hipertensión portal. Y si ha encontradouna causa, intente tratarla". Las técnicas radiológicas pueden ayudar a reabrir las venas que se han obstruido o estrechado recientemente. Si no se puede conseguir la recanalización, otra opción es TIPS, una derivación portosistémica intrahepática transyugular que conecta las venas hepáticas con la vena porta. Y si ninguno de estos tratamientos es eficaz, cosa que actualmente nosuele ocurrir, puede ser necesario un trasplante de hígado. “Con estas terapias, generalmente se consigue una resolución completa de los síntomas. Los pacientes recuperan una vida normal pasados varios meses. Puedellevar algún tiempo, pero después de varios meses vuelven a su vida normal. Pero es muy importante continuar con el seguimiento porque estos tratamientos deben ser encuestados. Y también, puede haber modificaciones del hígado que deban observarse ". La trombosis de la vena porta consiste la formación de un trombo dentro de la vena porta y / o sus ramas derecha o izquierda. Puede extenderse a las venas mesentéricas o esplénicas. La oclusión puede ser completa o parcial. La trombosis de la vena porta puede ocurrir asociada a cirrosis o a neoplasias malignas, pero también puede ser independiente de estas. La trombofilia puede ser un motivo. “Cualquier aumento de la hipercoagulabilidad puede provocar una trombosis de la vena porta.Y en general, se puede asociar a otras causas, ya que la trombosis de la vena porta, a menudo se asocia a una causa local, como una infección o inflamación del intestino, que puede conducir a una trombosis de la vena porta asociada a este estado de hipercoagulabilidad. Por eso hay que buscar y buscar activamente todas estas causas ". La trombosis de la vena porta puede presentarse de forma completamente asintomática. Pero es más usual que haya síntomas debidos a isquemia intestinal o hipertensión en lavena porta. Se trata de isquemia intestinal, varices esofágicas y esplenomegalia. “Es muy importante diagnosticar la trombosis de la vena porta porque su principal complicación en la fase aguda es la extensión de la trombosis a las venas mesentéricas, lo que conducirá a isquemia e infarto mesentéricos, que es, por supuesto, potencialmente mortal”. La trombosis de la vena porta debe diagnosticarse con una tomografía computarizada con inyección de tres fases. La ecografía Doppler puede llevar al diagnóstico al detectar un flujo sanguíneo disminuido o faltante en la vena porta, pero debe hacerse una tomografía computarizadade manera secundaria para su confirmación. “De nuevo, el tratamiento principal de la trombosis de la vena portaes la anticoagulación, que debe ser urgente y sistemática en la trombosis aguda de la vena porta, y que probablemente deba prolongarse en pacientes con trombosis crónica de la vena porta. Hay datos recientes que dicen que casi todos los pacientes deben ser tratados con anticoagulación y esto es algo que debe discutirse en un equipo multidisciplinar. Además, es importante tratar las complicaciones de la hipertensión portal, por ejemplo, con betabloqueantes o ligadura con bandas de varices para evitar hemorragias digestivas abundantes. Y finalmente, una vez más, es muy importante tratar la causa de la enfermedad para evitar otras complicaciones”. La enfermedad vascular porto-sinusoidal (abreviada PSVD) se conocía anteriormente como hipertensión portal idiopática no cirrótica. Es inducida por diversas etiologías intrahepáticas y extrahepáticas. La PSVD a veces se asocia con enfermedades autoinmunes, pero se desconoce su fisiopatología. Se pueden encontrar factores protrombóticos similares, pero también condiciones tóxicas o inflamatorias. “Es importante identificar PSVD porque afectará a pacientes más jóvenes y con una hipertensión portal muy severa. Y estoes muy específico para diferenciarla de la cirrosis. Y es importante porque los tratamientos serán diferentes y el seguimiento será diferente al de la cirrosis. Por lo tanto, es realmente necesitamos tener ojo clínido en esa enfermedad, un ojo clínico experto". “El diagnóstico de PSVD implica una biopsia de hígado porque una biopsia dehígado experta y su correspondiente lectura igualmente experta deben demostrar que no hay cirrosis. Y porsupuesto, existen lesiones específicas en la biopsia hepática por PSVD, que son principalmentealteraciones de las venas porta o de la arquitectura, pero sin cirrosis. Los signos clínicos incluyen signos específicos de hipertensión portal que se incluyen en la definición, principalmente várices esofágicas o colaterales portosistémicas". “La elastografía es muy útil para diferenciar a los pacientes cirróticos de los pacientes con PSVD. Porque en la PSVD, tienes una hipertensión portal asociada a una rigidezhepática baja. Este es el caso opuesto al de los pacientes con cirrosis que tienen hipertensión portal con rigidez hepática alta". “No existe una terapia específica para la PSVD, pero existe un tratamiento para los síntomas. Y una vez más, debe tratar los síntomas de la hipertensión portal (tratamiento) con betabloqueantes para reducir la presión portal, ligadura con bandas de varices cuando sea necesario. Y si esto no es suficiente, quizás sea necesario un TIPS. El trasplante de hígado también puede ser una opción en pacientes con disfunción hepática grave. Una vez más, es muy importante tratar la causa de la PSVD. Todavía persiste una gran duda sobre el beneficio que puede producir la anticoagulación enestos pacientes, y hay un estudio aleatorio en curso sobre esta cuestión". “Existen otras enfermedades vasculares del hígado. Afectarán principalmente a otros vasos. Una de ellas, importante, es el síndrome de obstrucción sinusoidal, que se debe principalmente a la quimioterapia tóxica, que se ha descrito. Y también hay enfermedades que afectan a la arteria, a la arteria hepática, como la enfermedad de Weber-Christian o la colangiopatía isquémica por alteraciones de la arteria hepática”. La enfermedad vascular del hígado ocurre con frecuencia en la edad fértil. La mayoría de las pacientes con enfermedad hepática vascular probablemente puedan beneficiarse de la anticoagulación durante el embarazo y el período posparto. El riesgo de aborto espontáneo y parto prematuro sigue siendo elevado. Pero una gestión constante puede contribuir mucho a un embarazo exitoso. “Estudios recientes han identificado que es absolutamente posible tener un embarazo normal en caso de enfermedad hepática vascular. Esto supuso un cambio muy importante porque durante muchos años el embarazo estuvo contraindicado en estas enfermedades. Lo importante es tener la enfermedad hepática estabilizada y también establecer una cooperación muy amplia entre el obstetra, el hepatólogo y el hematólogo o el departamento de medicina interna,y también para gestionar de forma adecuada la anticoagulación durante el embarazo, que generalmente tiene que continuar”. “En caso de embarazo, pero también en las demás situaciones de hepatopatías vasculares, es muy importante colaborar con los pacientes y la asociación de pacientes. Y efectivamente, los pacientes pueden ser de gran ayuda, paravalorar, por ejemplo, su calidad de vida, sus problemas, sus problemáticas sociales e incluirlos en el programa terapéutico, tanto si es en asociación con otros pacientes como también con una enfermera de práctica avanzada. o con el psicólogo, y formar un equipo en torno al tratamiento de este paciente. Porque es preciso tratar durante mucho tiempo a pacientes muy activos,jóvenes, trabajadores y que tienen muchos proyectos en la vida”. La enfermedad vascular del hígado es ungrupo heterogéneo de diagnósticos poco comunes que requieren conocimientos especializados. Por ello, se recomienda vincular a los pacientes a un centro especializado o al menos consultar los casos con especialistas. Esto es posible a través de ERN RARE-LIVER, la red europea de referencia en enfermedades hepatológicas. “Realmente estamos en el camino correcto con una investigación ya muy importante que se ha realizado durante los últimos 30 años. Actualmente, la colaboración con asociaciones de pacientes y redes recién construidas, como el grupo VALDIG y ahora ERN Rare Liver, nos conduce a una importante nueva calidad i de datos y también de investigación para estas enfermedades vasculares del hígado ".