hola a todos, así que estamos lanzando esta sesión de bio flow con dos oradores, el primer orador m el dr yves cariou desde los asientos del jardín y el segundo los profesores dennis duboc del hospital cochin en parís, así que tengo allí. Dejo la palabra inmediatamente en vísperas de su topo gracias tan buenos días así que voy a hablar hoy de este artículo que se publicó hay un poco más de un año en la revista europea de la ópera del corazón de medicina nuclear estará interesado en la fijación cardíaca adicional de la gammagrafía ósea en pacientes con un mulhouse cardíaco y veremos el interés en el algoritmo diagnóstico y pronóstico de Sébastian por lo que el contexto es este, todos conocen este algoritmo que usamos en la práctica diaria para el diagnóstico y diferencial entre la amiloidosis a ella y a la transtiretina los dos principales de el más frecuente con por tanto esta gammagrafía ósea y la investigación de niños sufre monoclonales lo que permitirá por lo tanto dependiendo de la presencia o no de rango sufrido acudir a la prueba histológica de la mina es por si en ausencia de niños sufre con una fijación en la gammagrafía ósea no se hace el diagnóstico de amiloidosis por transtiretina por lo tanto las inserciones cardíacas extra en sus senos pequeños gráficos y hueso fueron descritos en este trabajo inicialmente los cuales están interesados principalmente en la fijación pulmonar publicada en 2018 y vemos que ya tenemos primera información que en los sujetos en los sujetos control no tenemos 'no hay pulmón fijación en estos pacientes y que finalmente con el puntaje de perugini en 2 luego en 3 tenemos un aumento en el porcentaje de pacientes con fijación pulmonar en estos pacientes por lo que estamos hablando de bienes de amiloidosis con transtiretina por lo tanto la metodología de este trabajo la voz tan bueno que identificaron a todos los pacientes que se habían beneficiado de una gammagrafía ósea de 2010 a 2017 con como grupo de control la gammagrafía escritura ósea negativa por lo tanto sin fijación y que tenía criterios de imprudencia cardíaca en la fracción de eyección para preservar que los sujetos de control los excluyeron por supuesto los diagnósticos diferenciales de estas imágenes es feo sarko méric otro tipo de amiloidosis de titanio con aa y también excluyeron los pacientes para los que la gammagrafía con las primeras imágenes estaba en la interpretación o ausente y, por lo tanto, llegamos a esta cohorte de pacientes de 247 con principalmente amigos que no se atrevieron a la transtiretina salvaje, por lo que 107 pacientes, 75 mutaron y 65 a ella, por lo que esta gammagrafía ósea fue Se hizo con un lanzador temprano a los 10 minutos post inyección que permitió calcular el transportador sobre el mediastino y quienes si eran mayores de 1,21 para diagnosticar la amiloidosis. transtiretina e imágenes a los 30 minutos por lo que el 1 temprano con una tomografía computarizada que por lo tanto permitido en las imágenes de todo el cuerpo para establecer la fijación cardíaca y extra cardíaco que nos interesará hoy , podemos ver el puntaje que establecieron, por lo que el puntaje mahdi, que en última instancia es bastante simple de calcular, por lo que el puntaje 0-1 sin fijación o cardíaco adicional el puntaje madiun solo hay fijaciones adicionales cardíacas, entonces lo ve aquí por ejemplo, una fijación pulmonar de las fijaciones de tejidos blandos, fijación hepática, fijación esplénica del peritoneo, también que podemos ver fijaciones en la tiroides, la puntuación de maddie fijada 2 verano como parte de una única fijación cardíaca sin fijación cardíaca adicional y la mahdi tres años con cardíaca. fijación y extracción de arnèke para que la población que vemos aquí población de amiloidosis sea mayor como cabría esperar con marcadores cardíacos más altos, se ha demostrado npa significativamente más alto en comparación con los otros tipos de ciencia kardec la fracción de eyección preserva la tensión más alterada dpsd del grosor del tabique un poco más aumentado y por lo tanto allí veremos después de la Nos interesa un poco menos la diferencia de población entre los amigos noz los transtiretin los amigos de israel entonces, ¿qué podemos ver en este baile y el resultado es que ya la fijación cardíaca como la conocemos está presente en el 100% de casos en la mina con puntas sudorosas ya sean salvajes o mutadas y poca fijación cardíaca en el alma se atreve es mucho más raro aquí en esta puerta medio por ciento que sin embargo con la serie alrededor del 10% la fijación cardíaca extra es lo que interesa nosotros principalmente hoy fue mucho más frecuente en los andes es principalmente en las aminas en las fijaciones digestivas y patti o las fijaciones esplénicas entonces lo que es importante notar también en bahía en estos resultados es para las uniones más monetarias por otro lado fue bastante frecuente ya sea en las noticias de la mañana o la amiloidosis con transtiretina para que podamos ver con estos resultados que es st que vamos los puntajes de madiun están exclusivamente presentes en los líderes a ella por lo que tenemos una fijación cardíaca extra lo vemos aquí este cuerpo de mahdia tenemos una especificidad al 99% para los noailles las nuevas directivas positivas interesantes del 91% mientras que cuando somos un deporte en 2 o 3 así que les recuerdo que puntúen en 2 su fijación cardiaca única o puntúen en 3 cardiacos y extra cardiaco tenemos una especificidad importante para el diagnóstico del equipo nauzes sudoroso por lo que están quietos y también un interés en el pronóstico y vemos en esta población de amiloidosis tan pronto como obtuvimos una puntuación más alta generalmente una como vimos anteriormente tenemos una diferencia significativa en la supervivencia por lo que quizás podamos asumir que tenemos un ataque sistémico más severo que pueda explicar esta evolución peyorativa en el pronóstico en el alma también se atrevió a transtiretina , así que el puntaje me dijo que es más alto, tendremos una diferencia significativa en el sur. vida mientras que por otro lado sorprendentemente tenemos la puntuación manila en el alma se atrevió a mutar la transtiretina que un deporte me dijo que dos o tres años no tiene diferencia en la supervivencia y en la mina con transtiretina salvaje tenemos bien esta diferencia con una realmente más pronóstico peyorativo si hay una fijación extra de carnec presente además de la fijación cardíaca por lo que en conclusión esta puntuación de maddie se calcula en la gammagrafía ósea con imágenes tempranas y le interesará saber si tenemos o no la presencia de una fijación cardíaca extra por tanto, es un examen no invasivo que está disponible y que es útil en la práctica diaria para el manejo diagnóstico de los amigos de lowe y tiene además un interés pronóstico que es interesante para el cuidado de nuestros pacientes por lo que lo vimos de una vez. La puntuación de madiun será muy específica de un amigo noz a ella, por lo que también puede ser interesante ya que sabemos que a menudo no tendremos La fijación cardíaca en estos pacientes, si tenemos una fijación cardíaca adicional, realmente aumentaremos nuestra sospecha de los gnósticos por el brillo, mientras que si tenemos una fijación cardíaca única o una fijación cardíaca doble y cardíaca adicional, tendremos una oportunidad significativa más importante para tener un diagnóstico de llanta clauzades france es, por lo tanto, simplemente los límites de este estudio es que esta gammagrafía ósea con imágenes tempranas no se incluyó en las representaciones las últimas recomendaciones con el consenso de los expertos del cuerpo enfermo de 2019 y, por lo tanto, no me di cuenta de la práctica diaria. en todas direcciones gracias por su atención muchas gracias por esta hermosa presentación antes de posiblemente hacer preguntas al público tengo menos preguntas de hecho la primera que se refiere a los papeles porque le había leído al niño que también se le había propuesto una modificación visual de los diagnósticos de algoritmo propuestos en el r ecomendaciones no he logrado descargarlas por lo que en realidad consiste en las sustituciones de la gammagrafía ósea clásica con este tipo de protocolo hay otro tipo de dos años al jurado sí eso sería una propuesta de nuevo algoritmo pero el límite de es decir por el momento no todos los centros no toman fotografías tempranas de los años ya no es seguro que aún tengamos suficiente evidencia para descartar la prueba histológica en el diagnóstico de amiloidosis porque no estamos seguros del 100% y así creo que aún tenemos que quedar con la prueba histológica en caso de Domino es así que gracias y luego tengo otra pregunta que en realidad se refiere a los resultados un poco conseguimos realmente magnífica que diría pregunta no me dijo una puntuación en guerra dos nuestra sensibilidad especificidad casi 200% para el diagnóstico de amiloidosis aa transtiretina es realmente lo que uno esperaría que chape adam no presente magnífico cuál se considera perfecto así que es realmente mágico diremos que tengo de todas formas una pregunta que concierne a la fijación de tejidos les digo que hay sujetos que tienen una fijación pulmonar más frecuente son más bien amigos pierden australia - y por otro lado la ags a la fijación del bazo y las prácticas que son más bien otros tipos de amiloidosis es lo que podemos apuntar como criterio diagnóstico posiblemente es cierto que es un poco el limite usted la precaución creo que en este trabajo es poco no debemos ir desde el principio a un amigo de Losail cuando tiene una fijación pulmonar porque hemos visto que todavía hay muchos sujetos que tienen una fijación pulmonar que son amigos mucha transtiretina mientras que buenos para el pulso la fijación digestiva parece lo suficientemente específica para los miilos a falta de curso de fijación cardíaca pero es cierto que Es interesante y probablemente que esté relacionado con la participación sistémica de este año en el a ella ya que lo que puede explicar estas fijaciones térmicas extra ique agradezco que hay otras preguntas yo miré a mi audiencia por el momento no si no hay duda puedo hacer un comentario así que de hecho es gracias por haber elegido este papel no soy yo es usted quien lo eligió es Un papel enorme en este equipo y creo que el objetivo era realmente devolver sus fijaciones y freno cardíaco, no sabíamos cómo hacer demasiado y, por lo tanto, la idea era ver si se usaría y, por lo tanto, la sorpresa es para ver que en ella cuando en realidad no hay fijación de su corazón que remolca aXA este en realidad estaba muy sorprendido al ver que las fijaciones hepáticas explican una u otra o ambas sin fijación cardíaca y es muy asombroso, no lo sabemos. exactamente lo que está pasando también tenemos amigos en Lausana con fijaciones renales sin fijación cardíaca es bastante sorprendente, de hecho, los mecanismos fisiopatológicos no conozco ninguna imagi Tenga en cuenta que podemos fijarnos en un órgano y no en el agua, mientras que el ptr es de hecho fijaciones difusas y, como dijiste en el tr, cuando teníamos fijaciones difusas, el pronóstico era malo, pero probablemente esté vinculado en el curso de la enfermedad. Desarrollar amiloidosis en casi todas partes. está tomando formas posteriores, lo que es interesante es que a menudo las formas en vivo tienen menos fijación cardíaca que las formas tempranas que el trazador, de hecho, se transmitirán a todas partes, tienen proporciones que, si lo hacemos en particular, la proporción de corazón a cuerda tiene menos películas y porque la aplicación se vuelve difusa finalmente está el gran especialista en gammagrafía de olivo y luego para las primeras no solo hemos usado eso sino que hay otros papeles que llegarán de otros equipos que confirman estos resultados para hablar de ello pero aquí pasa yo. Piense que el interés temprano de la etapa temprana y ahorrar tiempo de la máquina es poder hacer exámenes en el período posterior. mediodía para que los objetos recojan al paciente de forma remota y es cierto que todavía no es utilizado por otros equipos de sólidos y especialistas por lo que no en la fijación cardiaca extra en la pizza por tanto no somos muy buenos en eso. saber que está ligado al calcio y por lo tanto probablemente al metabolismo fosfocálcico que también depende del ambiente del ph y sus terrazas lo que permite imaginar que en ciertos órganos del ambiente es diferente lo cual hecho que por lo tanto y una emisión de los radiotrazadores en el calcio de las fibras siempre refleja la presencia de películas, pero el mecanismo exacto y después, para los primeros tiempos, sí, se golpea, no todo el mundo usa, la empresa vinci debe tener cuidado porque siguiendo los trazadores y he enviado imágenes de algunos centros donde estoy en el tiempo de adquisición lo hacen allí incluso si los tipos de fijación de los radiotrazadores y creo que es realmente necesario cuidado podemos tener su persona que de hecho es una forma que no es la misma y probablemente no todas no son iguales si los tipos de fijación del trazador h mdt conducen a la fijación en el modo tisular y el minuto así que lo que hay que darme cuenta es que finalmente, como quería el equipo profesional, no tuvimos que esperar tres horas, la fijación nos conocemos y, por lo tanto, en realidad lo hacemos, es un contraste entre el corazón y la ocde como perdido, no necesitamos. De hecho, era para ir más rápido es para ahorrar tiempo de máquina y tiempo de examen para los pacientes que a menudo son muy viejos en otras partes de las celdas, por lo que no es malo no dejarlos cuatro horas en saint tite para marcar la diferencia y así es como nosotros Logramos hacer más pasión es lo que significa que debemos aconsejar a nuestras fábricas de isótopos que elijan un mdp más bien suelto que dpb comparamos los dos plotters no hay renderizado los dos traceur hmd pays des pdc paris es el mdp que funciona pero allí olivier definitivamente levantó que hay estudios que muestran más claramente que tenemos el primer negativo y no se arregla muy bien y luego el hsdpa el dvd se considera que está con y tenemos exactamente el mismo valor que dijo que vamos a ver salir algunos casos clínicos pequeños , bueno, cosas que informan que muestran que a veces la ciencia es en cualquier caso una cosa es cierta es lo peor en fosfatos que pagan los griegos que tiene una cinética mucho más rápida que podrían ser imágenes y una hora finalmente no es el azul y el gris no tiene nada igual si los tipos de fijación que el dp de las casas del pozo de repente retomaré lo que seguiremos adelante A la siguiente ronda les presento de repente la presentación del profesor de la cochin mup que discutirá los resultados de la asistencia a largo plazo en pacientes con amiloidosis en comparación con otras poblaciones de pacientes en los datos de los registros inter-max hola a todos ustedes que están formando una presentación en powerpoint y un investigador en cualquier caso pasa, entonces sí, este es un artículo que está interesado en la asistencia circulatoria a largo plazo basado en el registro interno del eje interagencial es alto 12:01 enumera todos los pacientes que son atendidos independientemente del sistema de asistencia circulatoria buscando ver si hubo una particularidad para los pacientes con cardiopatía amiloide por lo que amigos del agua no hay distinción se necesita diferentes tipos de amigos el ángel de la guarda este registro era el objetivo yendo hay alguien en este registro entre 2005 y 2007 ver que hay muchos pacientes en el registro en general los casi veinte mil 2000 pero en las estaciones de amiloide patti finalmente la proporción es mucho menor probablemente debido a la menor competitividad, pero también tal vez por razones de equidad, el diagnóstico no fue exhaustivo, incluso si ciertamente hubo donde no somos suyos y una histología no es mejor porque o durante todo el largo plazo cuando se eliminó por completo, entonces las diferencias habían surgido loira si había una particularidad para los pacientes asistidos a largo plazo en la tierra de las empanadas amiloides. ves que en cuanto a población no hay no hay mucha diferencia entonces es difícil sacar un video de iniciativa aunque su metodología no tome en cuenta esta heterogeneidad entre los militares restrictivos nuestros amigos y amigos que suman 46 en este registro por lo que los pacientes y el ambiente severo había un poco más un poco más de perfil interno en las huevas grandes y shock cardiogénico en porcentaje en la enfermedad cardíaca amigo él que en la miocardiopatía dilatada tenía muchas dianas para las dos primeras categorías mucho menos en los casos muy cansados pero naturalmente, la fracción de eyección fue prácticamente nula rmale en las capas de novio verde y sobre todo fue el diámetro lo que era normal en el contexto de los entusiastas de la versus lo que se observa la evitación de caídas mt fueron en promedio más altos los seis años de la a64 un especial a los valores de lo contrario, no hay otras diferencias dependiendo de los parámetros biológicos, por lo que lo que es interesante notar es que el tipo de dispositivo a utilizar el tipo de dispositivo utilizado fue en gran medida la reproducción de menús del ventrículo izquierdo olivier la tsr ch mientras que para los amiloides era necesario ya sea una vida vivible y una artificial completa. corazones porque las fallas más bien dicho ventricular y por lo tanto la asistencia de leche en los repartos at & t en lugar de los monos izquierdos con un dd para preservar al máximo lo que sea no hay tanta diferencia entre los dos jugadores sino cuando miramos sus resultados de celi presentan a un amigo la idea recibida según el ayuntamiento de listones y aquí están estos dos también en una mortalidad en lugar de ablat ión del material teóricamente de un trasplante y la mortalidad del orden de casi el 40% que es muy diferente de los demás y en particular de las ciudades.no es el de mi dominio común así que cuando se mira según el tipo de dispositivo utilizado sabiendo que el corazón habitable y artificial total es más común en las aminas y que en los casos de actividades se olvidan que ahí también al mirar las curvas de mortalidad y elsa que pesamos muy poco pero solo también mucho los vítores hay más que examinar el también hechiza mucho y y los coros completos allí también, luego muere por todos lados de la misma manera, por lo que no hay una solución ideal como un puente para el trasplante, la diferencia entonces solo están aquí para hacer en las Américas entre los dos grupos un puente para trasplante o destino que ve en el puente al trasplante ben aus allí si cuando comparamos eso con lo nuestro el nabe la calidad sega y una mentalidad muy importante y que finalmente puede llegar a la observación es por otro lado en por destino es aún más catastrófico np prácticamente 80% a las 4 horas una vez más estamos en Pequeñas muestras otro punto que se han analizado estas complicaciones durante la implantación del sistema ves que hay mucho más y hemorragia que ahí para apelar desde el linotipo a las disensiones entendí muy bien lo que era pero oye quienes dicen su lógica en bienes raíces muñecas que comencé aquí finalmente no más insuficiencia renal y más de dos hernias naturby la conclusión de todo lo que es bastante simple es que hay una necesidad cuando quieres atender unamid con pacientes cardíacos una vez más, no necesitas la distinción caliente que necesitas . Hay que pensar en ello y que, a menudo, las células vivas finalmente retroceden ante la asistencia del cardio es completo, lo que en este caso probablemente esté relacionado con la pesadez de este s ysteme el pronóstico no es bueno y su conclusión su conclusión es que hay que pensarlo dos veces antes de preguntarse la indicación de lo existente entonces habrá Sé que tal vez ya se haya presentado otra presentación sobre el trabajo del Sinaí en trasplante de corazón para tocar la presentación bastante simple, pero cuando miramos nuestra religión hoy en día, en muchos es un término un poco más optimista de trasplante y también de puente al trasplante, pero una vez más es fascinante, así que aquí está el segundo registro que muestra quién tenía que ayudar mejor y que cuando los asistimos no saben que no es muy bueno y hay que sopesar la indicación de asistencia especialmente en términos de puente al trasplante si los otros no tienen demasiada comorbilidad probablemente como loira de seis estaciones cardíacas adicionales entonces aquí agradezco usted para esta presentación no creo que una pequeña pregunta crees que tienen que boletos en la dirección que Creyeron que implantaron pacientes bastante más graves o pacientes, por lo tanto, menos graves entre la amiloidosis, implantaron pacientes más graves, el tono más grave y su clasificación y un poco más de estadio iv y nosotros 2 shock cardiogénico y que en realidad puede jugar en la gravedad. del malestar del yute después de una pequeña reflexión cuestionando los huecos Creo que en el artículo es que no sabemos cuál era el tipo de amiloidosis Creo que no fue posible determinar en los registros el año así que veo que con una edad promedio de 60 61 Podría haber dicho que quizás es antes la amiloidosis en el momento en que vemos que hay más pacientes negros diría que quizás haya más la miilos ttr poco difícil responder esta pregunta y luego también hubo algo que no entendí del todo Tal vez tenga que malinterpretarme No si tienes la respuesta hay más mortalidad obviamente en pacientes que tienen alma se atreve pero cuando comparamos a los otros pacientes que han sido asistidos mortalidad y no soy una u otra enfermedad cardíaca solo en las copas de vad, mientras que cuando miramos el grupo de amiloidosis en sí no vemos más mortalidad debajo de él que con los aros de nuestro dispositivo, así que no sé si hay no creo muy bien esta discrepancia la interpretaré así es que la lva la conoces bien pero que la melodía y el resto es menos buena y que la mía con la amiloidosis muy a menudo no se las pueden poner de va así lo que equivale a lo mismo entonces es cierto que lo que en todo eso es impresionante es el lva bhl que para la otra cardiopatía no es el punto aquí el clip que sigue siendo una buena solución ya que está hecho aceto omega -3 pasión o incluso cantón el valais trasplantado como asistencia por destino para para los miilos no creo que podamos concluir definitivamente nuestro sobrante para no hacerlo el asistente seguramente no porque hay todos estos sesgos e sus verdades pero creo que antes de parar una discusión individual para cada paciente y no será algo automático no será algo automático pero lo que dices es feliz con mi sueño es que lo veamos es que el lva lo conoces bien si los otros que es menos bueno por artificial total cuando uno se pone especialmente en desastre no tienen bien eso es lo que sube tendríamos fue- lo que practicamos audrey obviamente no esperar hasta que los pacientes estén muy mal y quizás más bien inspire directamente en las esperas para el trasplante a tal vez evitar el paso por la asistencia para la ac cometa esto me parece esencial, porque tengo la impresión de que la asistencia en momentos en que la cuestión de los trasplantes surge sólo puede ser una evaluación biventricular total y esto es donde la morbilidad y la alta mortalidad de este tipo de asistencia, dijo, por lo que es cierto que tal vez deberíamos preguntarnos si De hecho, dejamos el doble en un titular vivo de 10 10 años, aquí no tenemos otra opción porque imagino que vengo cuando no son todos jóvenes, no tengo otra opción, es en eso y luego todos tenemos pacientes para la madurez bajo asistencia. el balance muy claro o en cardy el oeste bajo el veredicto antes de poder ser trasplantado en otro momento ahora tenemos más paciencia no es porque estemos más bien para levantar algunos a menudo nos sorprende ver quién puede quién puede reaccionar favorablemente pero es cierto que en esta patología en particular tenemos la impresión de que si nos vemos obligados a dejar una asistencia no puede ser total y si me hago una última pregunta vemos que estos pacientes en realidad mueren mucho de insuficiencia multiorgánica que lo entendemos bien porque obviamente tengo una patología que es un pifiamiento sistémico es lo que hay en la decisión de un deporte por ejemplo partido de gol de roissy de transportarlo por lo tanto es en una insistencia como ya dije creo que es así es una discusión entonces específicamente al meinau no se había demostrado también si llegan al digestivo si hay un daño renal lo suficiente se vuelve uno no se dirige en el asistencia para la tentación así es en este caso hay una manzana vieja que por destino aparentemente no es de dirección consumida hace tres años en esta pequeña serie y el 80% que murió ahora y la mayor parte es la razón por la que murieron justo después de la implantación móvil es quizás un poco más hecha la pregunta a alguien joven y eso se dirá por otro lado no sé si realmente hay en los pagos y una cuadrícula dedicada a trabajos ocasionales está en los círculos las cuadrículas de patrocinio y si trazamos el paralelo con las dos publicaciones que dieron resultados optimistas de trasplante, sea la serie del Monte Sinaí o de una serie inglesa, el país parecía explicar que su s resultados están efectivamente vinculados a los gritos de comorbilidades y que casi no hay compromiso cardíaco adicional y en particular no al compromiso neurológico del daño digestivo y cerebral que se asocian con más complicaciones posteriores. mismo razonamiento para las asistencias para optimizar los resultados en el del nombre del chahid asistieron siete pacientes y es esta pasión asistida como puente al trasplante, entonces había muchos adn que no estaban preocupados y yo c 'es esta pasión atendida ha habido 85% para El 90% de los cuales siente que está de acuerdo con esto incluso si otros que han llegado al trasplante muchas gracias debemos concluir gracias a los dos ponentes por la claridad de su presentación de trabajos muy interesantes y luego la próxima biblioteca no se llevará a cabo. en 15 días pero en una semana, es decir, jueves 3 de junio 1:30 p.m.